Malattie degli occhi casi clinici reali
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Malattie degli occhi :
Cisti pseudovitellina monolaterale
Degenerazione maculare vitelliforme di Best. E’ un’affezione maculare bilaterale ereditaria dominante che presenta una penetranza incompleta ed espressività variabile. Può essere osservata anche in neonati, ma è più frequente nei giovani adulti. La diagnosi è spesso agevole e si avvale sia dell’aspetto clinico, fluorangiografico e anche gli esami elettrofisiologici, soprattutto l’elettoculogramma. Solitamente il visus è ben conservato e solo nelle forme più evolute si può avere un grado visivo piuttosto basso. Le manifestazioni cliniche sono estremamente variabili sia per l’aspetto delle lesioni che per l’età di insorgenza. A secondo dell’aspetto della lesione sono stati descritti 5 stadi (classificazione di Mohler & Fine, 1981). STADIO ASPETTO DELLA MACULA: 0 fondo normale 1 alterazioni minori dell’epitelio pigmentato retinico 2 tipica lesione vitelliforme 2a aspetto a "uovo strapazzato" 3 fase dello "pseudoipopion" 4a epitelio pigmentato retinico atrofico 4b tessuto cicatriziale fibroso 4c neovascolarizzazione coroideale Esistono delle varianti della malattia di Best caratterizzate da: -Forma unilaterale: identica alla forma già descritta ma che interessa un solo occhio. -Forme multiple: esiste una lesione maculare classica associata ad altre lesioni più piccole che si trovano in stadi evolutivi più precoci, ma che evolvono ugualmente verso la cicatrice centrale. -Forma paramaculare: la lesione è spostata temporalmente sfiorando la foveola che rimane intatta. In questi casi l’acuità visiva rimane sempre buona. -Forma essudativa neovascolare: si ha un improvviso abbassamento dell’acuità visiva e in alcuni casi può essere effettuato un trattamento laser. In questo caso si tratta di cisti pseudovitellina paramaculare con visus conservato con coinvolgimento monoculare. Seguo questo paziente da anni ed il quadro clinico è invariato.
Endotelio in trapianto di vecchia data
In questo caso di trapianto la popolazione cellulare endoteliale è ancora più scarsa ma la trasparenza si mantiene ugualmente anche con poco più di 500 cellule. Il trapianto a tutto spessore è stato effettuato nel 1990 in ambo gli occhi ed attualmente persiste una buona integrità stromale con un buon visus. Rispetto ai casi precedenti il numero delle cellule è ancora diminuito: 1000 nel primo caso, 900 nel secondo e poco più di 500 in quest'ultimo. Ma fino a quale numero di cellule si ha la trasparenza corneale? Queste cellule sono dotate di una forza biologica incredibile se da una popolazione di partenza di 3000-4000 cellule, riscontrabili nei giovani, si arriva ad una popolazione di 500 cellule, come nei trapianti a tutto spessore di vecchia data, con ancora trasparenza e specularità corneali quasi conservate. A questi limiti si scende solo nei trapianti corneali datati, non avendo ancora trovato cornee trasparenti con una popolazione così scarsa se non in trapianti. Questo dato però esalta ancora di più le capacità biologiche di queste cellule, che anche in tali patologiche condizioni, permettono una trasparenza corneale soddisfacente.
Endotelio Corneale in trapianto a tutto spessore
Aspetto dell'endotelio in paziente operato di trapianto a tutto spessore molti anni fa in entrambi gli occhi. Come si può notare il numero delle cellule è molto diminuito ma , il visus del paziente è invariato da molto tempo. La trasparenza della cornea trapiantata è buona ed il quadro è immutato da tempo. Il numero delle cellule endoteliali anche se diminuito consente una buona trasparenza e questo ci induce a considerare che anche con poche cellule si può avere una fisiologia corneale soddisfacente. Quale è il limite numerico cellulare minimo per permettere una trasparenza soddisfacente? Sembra che più che il numero, comunque da non sottovalutare, la forma e l'area delle cellule siano dati altrettanto importanti, anzi forse più determinanti ai fini dela trasparenza stromale e corneale in toto. Nei trapianti corneali l'esame dell'endotelio con il microscopio endoteliale diventa fondamentale e non differibile. Sia che si tratti di un trapianto a tutto spessore che a spessore parziale, preferito attualmente nella chirurgia corneale, questo esame è più che opportuno con una certa periodicità. Anche in questi pazienti si resta sorpresi come a fronte di endoteli con scarso patrimonio cellulare, la trasparenza corneale sia mantenuta e permanga per lungo tempo. In questo caso come in altri osservati la capacità delle cellule endoteliali di mantenere utile ai fini visivi la trasparenza corneale, sembra davvero sorprendente. Molto c'è da apprendere da queste cellule capaci di tali straordinarie risorse biologiche.
Conta endoteliale tra occhio operato e non operato di cataratta
Tra l'occhio operato e quello non operato di cataratta esiste una differenza sostanziale sia nel numero che nella morfologia delle cellule. (cliccare su foto per ingrandire) Di quanto le cellule endoteliali corneali diminuiscono dopo un intervento di cataratta con facoemulsificazione ben condotta e senza complicazioni mediamente? Quando la diminuzione può essere considerata normale e pressocchè fisiologica dal trauma dell'intervento? E dopo quanto tempo bisogna fare la conta dall'intervento per verificare l'entità della perdita? Tale perdita influenza il risultato futuro visivo? Sono tutti argomenti sui quali poca letteratura si trova che tratti l'argomento in modo esaustivo. Mi vado sempre più convincendo che eseguire questo esame anche a chi porta per molto tempo le lac, o somministra per terapia colliri in modo continuativo, come i glaucomatosi, specialmente se con conservanti, sia molto utile per la comprensione della fisiopatologia delle cellule endoteliali. Conoscere la morfologia e il numero delle cellule dell'endotelio è fondamentale per lo stato di salute della cornea in toto, vista l'importanza di tale strato cellulare perenne, che garantisce la trasparenza dello stroma e, quindi, molta parte della qualità visiva. Di solito in mani chirurgiche esperte la cornea dopo l'intervento si altera poco, con perdite che, a mia esperienza, si risolve in poche centinaia di cellule, senza rilevanza visiva. Nel nostro caso l'intervento ha procurato una perdita significativa della popolazione cellulare. Si evidenzia anche un'aumento dell'estenione dell'area cellulare. Questo dato è dovuto al fatto che le cellule sono perenni e la perdita di una cellula viene rimpiazzata dall'allargamento delle cellule vicine(polimegatismo). Questa trasformazione cellulare, se avviene in modo non omogeneo, determina anche una modifica della forma fisiologicamente esagonale delle cellule endoteliali(polimorfismo). Entrambe queste due caratteristiche, numeriche e morfologiche, viaggiano insieme. Non tutto si è compreso ancora sulla fisiopatologia di questo monostrato di cellule e, soprattutto, poco divulgato è tra gli oculisti e nella pratica clinica, il considerare importante l'indagine strumentale sull'endotelio. Poco diffusi e troppo costosi sono i microscopi endoteliali per permettere un'indagine su larga scala delle alterazioni che l'endotelio corneale subisce dopo un intervento di cataratta, anche se l'utilizzo del microscopio endoteliale comincia ad essere meno limitato che alle sole cliniche universitarie ed ai grandi ospedali. L'aspetto medico legale dell'intervento di cataratta ha spinto tutti verso la microscopia endoteliale più di ogni intento di ricerca e di studio! Dopo un intervento di cataratta credo si possa e si debba fare un esame sull'endotelio a tre mesi e ad un anno di distanza. Diverso è l'atteggiamento nei portatori di lac. Su questo poco saprei dire di personale se non quello esistente in letteratura. Secondo l'uso quotidiano delle lac e la durata complessiva dalla prima applicazione, ci si può regolare. Anche in questo caso una conta annuale è più che sufficiente ed eventualmente, se i dati endoteliali rimangono inalterati, si può ulteriormente diradare l'intervallo dell'esame.
Ulcera corneale da lente a contatto
Ulcera corneale limbare da uso di lente a contatto. In effetti si tratta di un'ascesso superficiale settico che il paziente ha ben raccontato riferendo che anche dopo il fastidio da corpo estraneo che ha avvertito avendo lac applicata, ha continuato, dopo averla tolta e rimessa, a portarla. Dopo 24 ore il dolore è aumentato tanto da venire per osservazione. Più di un paziente in questo periodo estivo ho visto con quadri corneali simili, alcuni con ascissi centrali esitati in leucomi centrali con decremento del visus. Attenzione a rimettere le lac con la mani sporche: sembra da studi fatti e pubblicati che la contaminazione peggiore avvenga con le proprie mani.
Pseudoforo Maculare
L'aspetto di pseudoforo maculare è spesso causa di confusione e in letteratura non tutto è chiaro e distinto. Il termine ovviamente fa riferimento ad un falso foro che quindi non c'è. L'OCT ha chiarito definitivamente tale aspetto, ma ancora esistono perplessità con il foro lamellare e con il foro maculare stadio 1°A o impending hole, in cui la trazione della ialoide posteriore ha già iniziato a stirare la foveola. E' quindi un termine oftalmoscopico. Quest'immagine è suggestiva per pseudoforo maculare. Ad una più attenta osservazione si può intuire l'attacco della ialoide intorno al clivus foveale per 360° senza alcuna trazione retinica. Il quadro di pseudoforo maculare si concretizza quando una membranella epiretinica si interrompe circolarmente dando l'aspetto di falso foro maculare. Il foro maculare stadio 1°A è invece un processo patologico retinico, spesso reversibile, che conivolge la limitante interna e la ialoide posteriore. Quando le trazioni sono con un angolo particolare o una cisti intraretinica, sempre dovuta di solito a trazioni sugli strati più interni della retina si rompe, si determina un foro lamellare, che interessa solo gli strati retinici interni. Di solito persiste un discreto visus residuo.
