Neurite Ottica : l'infiammazione del nervo ottico

La neurite ottica consiste nell'infiammazione del nervo ottico. Questa condizione, che può comportare la perdita parziale o completa della vista, è generalmente causata da infezioni, patologie autoimmuni o danni al nervo ottico (da compressione, tumore o ischemia).L'esordio della neurite ottica è caratterizzato tipicamente da una triade di segni clinici: riduzione dell'acuità visiva, dolore oculare ed alterata percezione dei colori. Occhio e Nervo OtticoNella maggior parte dei casi, l'infiammazione è unilaterale, anche se entrambi gli occhi possono essere coinvolti contemporaneamente.

Sintomi della Neurite Ottica

I principali sintomi della neurite ottica possono comprendere:

• Graduale o improvvisa perdita della vista (parziale o totale), di solito in un solo occhio;
• Dolore, che peggiora con il movimento dell'occhio colpito;
• Discromatopsia: riduzione della percezione dei colori, che appaiono sbiaditi e privi di vivacità (soprattutto il rosso);
• Grave visione offuscata o "annebbiata", che può evolvere in cecità temporanea;
• Ridotta sensibilità al contrasto;
• Fenomeni visivi, come percezione di lampi luminosi in assenza di luce (fosfeni), luci lampeggianti e macchie nel campo visivo (miodesopsie, anche chiamate "mosche volanti");
• Risposta rallentata alle variazioni di luce.

La contemporanea perdita della vista in entrambi gli occhi è rara, ma può verificarsi durante episodi ricorrenti di neurite ottica. In alcune persone, i sintomi possono peggiorare temporaneamente con l'innalzamento della temperatura corporea, in caso di esercizio fisico, clima caldo ed umido, esposizione solare o febbre (fenomeno di Uhthoff). Questo effetto è determinato dall'inibizione della conduzione nervosa negli assoni parzialmente demielinizzati. Il fenomeno di Uhthoff si risolve non appena la temperatura del corpo ritorna alla normalità.

Dopo l'esordio, i sintomi possono peggiorare nel corso di pochi giorni o settimane, per poi risolversi gradualmente. Se questi non migliorano dopo 8 settimane, potrebbe essere presente una condizione diversa dalla neurite ottica.

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Cause della Neurite Ottica

Il nervo ottico trasmette le informazioni visive, provenienti dalle cellule gangliari della retina (situate sul fondo del bulbo oculare), alla corteccia visiva situata nel lobo occipitale (area del cervello deputata all'elaborazione degli stimoli elettrici in immagini visive). Quando il nervo ottico è infiammato, la sua funzione è compromessa; in particolare, la neurite ottica provoca la riduzione della vista a causa del gonfiore e della degenerazione della guaina mielinica che riveste e protegge il nervo ottico. In condizioni normali, questa guaina isola le fibre ottiche, impedendo all'impulso elettrico che le percorre di disperdersi. Il danno mielinico altera quindi la normale trasmissione dei segnali elettrici dalla retina al cervello.

La neurite ottica può insorgere quando il sistema immunitario attacca erroneamente la guaina mielinica, con conseguente distruzione, parziale o totale, della stessa. Anche una lesione assonale diretta può contribuire al danno del nervo ottico e comprometterne la capacità di condurre gli impulsi elettrici. La causa più comune della neurite ottica rimane comunque la sclerosi multipla (SM), malattia in cui il sistema immunitario attacca la guaina mielinica che ricopre le fibre nervose nel cervello e nel midollo spinale, con conseguente infiammazione e danni alle cellule nervose coinvolte. La neurite ottica è il più comune disturbo visivo associato alla sclerosi multipla ed è spesso il primo sintomo che compare in un soggetto con questa patologia demielinizzante. La neurite ottica costituisce un forte fattore predittivo per lo sviluppo della SM; infatti, quasi la metà dei pazienti con neurite ottica presenta lesioni della sostanza bianca del cervello, riscontrabili mediante risonanza magnetica e coerenti con il quadro clinico delle sclerosi multipla. 

Altre malattie autoimmuni che possono causare l'infiammazione del nervo ottico sono:

• Neuromielite ottica (o sindrome di Devic, colpisce i nervi ottici ed il midollo spinale, ma non provoca danni al cervello come la sclerosi multipla);
• Lupus eritematoso sistemico;
• Malattia di Behçet;
• Sarcoidosi.

Le infezioni che possono causare l'infiammazione del nervo ottico sono:

• Malattia di Lyme;
• Sifilide;
• Meningite;
• Encefalite virale;
• Varicella;
• Rosolia;
• Morbillo;
• Parotite;
• Herpes zoster;
• Tubercolosi.

Altre cause di neurite ottica possono includere:

• Carenze nutrizionali (esempio: vitamina B12);
• Tossicità da farmaci o tossine (come amiodarone, isoniazide ecc.);
• Radioterapia alla testa;
• Vasculite indotta da farmaci (cloramfenicolo, etambutolo ecc.);
• Arterite temporale;
• Diabete.

Infine, qualsiasi processo che determina infiammazione, ischemia o compressione del nervo ottico, compresi i tumori primari e metastatici, può interferire con la capacità di condurre adeguatamente gli impulsi elettrici attraverso la via ottica.

La malattia colpisce principalmente i soggetti adulti, di età compresa tra i 18 ed i 45 anni.

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Complicazioni della Neurite Ottica

Le possibili complicanze di questa condizione possono includere:

• Diminuzione dell'acuità visiva: la maggior parte delle persone recupera la normale capacità visiva entro alcuni mesi. Talvolta, la perdita della vista può persistere anche dopo il miglioramento della neurite ottica.
• Danno del nervo ottico: la maggior parte dei pazienti presenta un danno permanente al nervo ottico dopo un episodio di neurite ottica, ma potrebbe non manifestare sintomi derivanti da questa condizione.
• Effetti collaterali del trattamento: l'uso a lungo termine di farmaci corticosteroidei può causare l'assottigliamento delle ossa (osteoporosi) e rendere l'organismo più suscettibile alle infezioni. Altri possibili effetti collaterali della terapia includono aumento di peso, cambiamenti di umore, disturbi allo stomaco e insonnia.

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Diagnosi delle Neurite Ottica

La neurite ottica è sospettata in pazienti che presentano una tipica triade di segni clinici: riduzione della vista, dolore oculare ed alterata percezione dei colori. La visita oculistica e neurologica può fornire una diagnosi corretta: i reperti caratteristici possono includere una ridotta visione periferica, un'alterazione del riflesso pupillare, una diminuzione della percezione della luminosità nell'occhio colpito ed un gonfiore del disco ottico. 
Per stabilire la diagnosi di neurite ottica un oculista può eseguire le seguenti indagini:

• Esame della vista: l'oculista controllerà l'acuità visiva e la percezione del colore. La capacità visiva è compromessa in misura proporzionale all'entità della neurite ottica. In molti casi, solo un occhio è influenzato ed i pazienti possono non essere consapevoli dell'alterata percezione cromatica, almeno fino a quando non gli viene chiesto di chiudere o coprire l'occhio sano.
• Oftalmoscopia: questa prova consente di esaminare le strutture presenti nella parte posteriore dell'occhio (fondo oculare), mediante un oftalmoscopio. L'oculista presterà particolare attenzione al disco ottico, l'area di inserzione del nervo ottico sulla retina. Anche se questo segno non è sempre riscontrabile, in circa il 33% delle persone con neurite ottica, il disco ottico appare gonfio (papillite anteriore) e può essere presente una dilatazione dei vasi sanguigni intorno al nervo. Tuttavia, il nervo ottico spesso non presenta alcun aspetto anomalo visibile all'esame oftalmoscopico, poiché l'infiammazione è interamente retrobulbare (neurite ottica retrobulbare).
• Riflesso pupillare alla luce: l'esame consente di misurare l'integrità delle funzioni sensitive e motorie dell'occhio. L'oculista muove una lampada di fronte agli occhi per valutare la reazione delle pupille alla fonte luminosa. Il nervo ottico costituisce la via afferente del riflesso pupillare, cioè percepisce la luce in ingresso. Se questo è colpito da infiammazione, può essere riscontrato un difetto nella reazione delle pupille. La compromissione del nervo ottico provoca, infatti, un restringimento pupillare inferiore in risposta allo stimolo luminoso, poiché il segnale raccolto dal nervo ottico danneggiato non riesce a raggiungere il cervello.
• Potenziale evocato visivo: il medico posiziona sulla testa del paziente dei piccoli elettrodi di superficie, per valutare la reazione elettrica del cervello a determinati stimoli visivi (viene registrata in modo simile all'elettroencefalogramma). Durante questa prova, il soggetto si siede di fronte ad uno schermo che mostra un motivo a scacchiera in movimento. Il potenziale evocato visivo consente di evidenziare una ridotta conduzione elettrica del nervo ottico, che può rappresentare un danno. La neurite ottica può verificarsi anche senza alcun sintomo. In altre parole, si può verificare un'infiammazione alle vie nervose senza che il paziente noti variazioni della vista. Per questo motivo il potenziale evocato visivo può essere utile nel formulare la diagnosi corretta.
• Tomografia a coerenza ottica (OCT): è un altro test indolore e non invasivo in grado di valutare la salute del nervo ottico. La tomografia a coerenza ottica può rilevare evidenze di demielinizzazione del nervo ottico e consente al medico di sapere se si sono verificati danni a causa di processi flogistici precedenti.

È importante ricordare che la neurite ottica può essere un sintomo iniziale di determinate condizioni patologiche. Un esame medico completo può aiutare ad escludere eventuali malattie correlate. 
Questo può prevedere:

• Analisi del sangue: gli esami ematochimici consentono di ricercare la presenza di parametri infiammatori, come la VES o la proteina C reattiva. Una velocità di eritrosedimentazione (VES) elevata può aiutare a determinare se la neurite ottica è causata dall'infiammazione delle arterie craniche (arterite temporale); inoltre, le analisi del sangue consentono di riscontrare la presenza di anticorpi anti-mielina (per indagare su malattie autoimmuni) e segni di eventuali infezioni virali e batteriche.
• Risonanza magnetica: un paziente che presenta un primo episodio di neurite ottica, in genere, è sottoposto ad una risonanza magnetica per cercare eventuali lesioni a carico del sistema nervoso centrale. Questo test di imaging consente di eseguire una scansione dettagliata delle strutture coinvolte dalla neurite ottica. Durante l'indagine, può essere iniettato un mezzo di contrasto per valutare eventuali alterazioni presenti a livello del nervo ottico e del cervello. La risonanza magnetica, ad esempio, può determinare se la mielina è stata danneggiata e può aiutare a diagnosticare la sclerosi multipla, dimostrando la presenza di anomalie caratteristiche. Se il paziente presenta sintomi atipici o se la neurite ottica è associata ad altri segni neurologici od oculari, la procedura può escludere o confermare la presenza di tumori e di altre condizioni che possono mimare la neurite ottica (ischemia o compressione per rigonfiamenti di vario tipo).

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Il trattamento della neurite ottica

Nella maggior parte dei casi, la prognosi è buona: il disturbo è soltanto transitorio e la visione migliora spontaneamente entro alcune settimane o mesi, a meno che una condizione di base non sia la causa della neurite ottica. I pazienti possono riacquistare una capacità visiva normale, ma la sensibilità al contrasto e la percezione dei colori può rimanere lievemente alterata.

Se la neurite ottica è determinata da una specifica causa infettiva, può essere prescritta una terapia appropriata; l'eradicazione dell'agente infettivo sottostante, di solito, previene ulteriori episodi.

Quando la neurite ottica è correlata alla sclerosi multipla, la visione ritorna alla normalità entro 2-12 settimane in assenza di trattamento, ma può anche progredire ad uno stato di ipovisione permanente o cecità. Un regime terapeutico con farmaci corticosteroidi per via endovenosa (come il metilprednisolone) può essere prescritto al fine di accelerare il recupero; tuttavia, alte dosi di corticosteroidi devono essere usate con cautela, per evitare i possibili effetti collaterali.

Alla terapia endovenosa può seguire la riduzione graduale della dose di corticosteroidi, che potranno essere assunti per via orale per circa 11-14 giorni (esempio: prednisone). Nei casi derivanti da malattie demielinizzanti, come la sclerosi multipla, la neurite ottica può essere ricorrente.

Per ridurre l'incidenza degli attacchi futuri può essere prescritto un immunomodulatore (interferone, natalizumab ecc.) o una terapia immunosoppressiva (ciclofosfamide, azatioprina o metotrexato).