In tema di Maculopatie

Degenerazione Maculare Senile (DMS)

La degenerazione maculare senile è nel mondo occidentale la prima causa di cecità legale tra la popolazione sopra i 60 anni d'età.
La DMS viene diagnosticata spesso casualmente dall'oculista nel corso di comuni visite di controllo in pazienti adulti che accusano diminuzione visiva generica, con richiesta di nuove lenti soprattutto per vicino, per la lettura, trovando difficoltà più importanti per la distanza ravvicinata.
Spesso non sono ancora presenti i sintomi più eclatanti della malattia, come la distorsione delle immagini o lo scotoma centrale, descritto come una macchia nera sulla carta della lettura.
L'evoluzione di tale malattia è il più delle volte lenta facendo quasi sempre mantenere l'autosufficienza dentro le mura domestiche, per svolgere le semplici azioni quotidiane autonomamente. Tale affermazione è vera se si tiene conto che la forma più frequente di DMS è quella secca che colpisce il 15,6% della popolazione tra i 43 e 86 anni, meno invalidante per la funzione visiva, mentre quella umida, o più propriamente neovascolare, colpisce nella stessa fascia d'età solo con una frequenza dell' 1,2%, ma è molto più aggressiva.
A fronte della modesta frequenza di quest'ultima forma, essa quindi costituisce la principale causa di diminuzione visiva e di cecità legale nella popolazione occidentale, portando ad ampie e distruttive cicatrici al polo posteriore.


IRCCS Fondazione G.B. Bietti per lo Studio e la Ricerca in Oftalmologia
presenta:
Linee Guida Italiane per la Degenerazione Maculare Legata all'Età
L'obiettivo principale di queste Linee Guida è stato quello di elaborare raccomandazioni supportate da evidenze cliniche per il trattamento della Degenerazione Maculare Legata all'Età (DMLE), destinate agli operatori sanitari italiani del settore oftalmologico.
Si è ritenuto inoltre di dover introdurre uno schema di percorso diagnostico mirante ad un'adeguata schematizzazione delle fasi che preludono alla scelta terapeutica.

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Il sintomo caratteristico e iniziale della degenerazione maculare è la percezione alterata e distorta delle immagini (metamorfopsie) seguita da una riduzione graduale e progressiva della visione centrale.
Anche i colori sembrano meno brillanti.
Poiché la visione centrale è compromessa, risulta impossibile la lettura in quanto le lettere su cui viene fissata l'attenzione appaiono confuse e distorte.

Tipica è la distorsione delle linee dritte (i bordi delle piastrelle del pavimento possono sembrare ondulati, il profilo di una casa appare distorto).
Può accadere che vengano percepite delle macchie grigie nel campo visivo o che le dimensioni di determinati oggetti appaiano diverse a seconda dell'occhio con cui si guardano.
Il sintomo tipico allo stadio terminale della maculopatia è lo scotoma (area di visione ridotta o assente nel campo visivo) centrale: la perdita della visione centrale diventa completa per cui non è possibile vedere nel punto in cui si fissa lo sguardo.
Anche nei casi più gravi, la degenerazione maculare non provoca totale cecità in quanto la visione paracentrale e laterale non è compromessa.

Prevenzione ed interventi

La terapia fotodinamica ( PDT ) introdotta da qualche tempo ha dato una speranza di trattamento a tele, forma neovascolare che quasi sempre è localizzata in area foveale o iuxta-foveale, dove la tradizionale terapia con laser argon non può essere effettuata.

Le nuove terapie anti-angiogeniche,di recente introduzione, si spera possano dare più certe risposte a tale invalidante malattia.
L'uso combinato di più terapie, anti-angiogenica, fotodinamica e di altre terapie ancora in fase sperimentale, potranno in futuro permettere di combattere meglio e con maggior efficacia l'aggressività delle membrane neovascolari nella DMS umida.
Come sempre una più efficace risposta si può avere con la prevenzione che inizia effettuando regolarmente controlli oculisti periodici dopo i 40 anni d'età.

L'uso di farmaci antiossidanti e la protezione dai raggi ultravioletti restano fondamentali in tale malattia cronica della retina centrale.
Si è accertato con ampia casistica che l'uso di tali presidi farmacologici sono vantaggiosi nel frenare l'evoluzione della DMS ed alcune volte a far mantenere inalterata nel tempo la capacità visiva dei pazienti.

La protezione dai raggi solari con lenti filtranti, la componente ultravioletta della luce solare (UVA, UVB) resta un cardine altrettanto fondamentale nella prevenzione di tale patologia.
L'uso costante delle lenti solari quando si esce di casa dovrebbe essere presa come un'abitudine, come mettere la cintura di sicurezza in auto.
Nella diagnosi di DMS già l'esame del fondo oculare è indicativo, ma si rendono spesso necessari più fini accertamenti.
Fino a qualche anno fa solo la fluoroangiografia poteva chiarire le varie forme di DMS e suggerire un eventuale trattamento laser.
In seguito la fluoro con verde di indocianina ha ampliato le conoscenze delle forme umide, permettendo il trattamento con PDT delle forme centrali, quasi sempre invalidanti.
Oggi l'OCT, tomografia ottica a radiazione coerente, e specialmente l'OCT status di ultima generazione, permette in modo non invasivo e con grande precisione e ripetitività di studiare i vari strati retinici e quindi capire meglio questa patologia.
Anche in questo caso l'uso combinato di più metodiche può aiutare la diagnosi nei casi più complicati e difficili, comprendere meglio l'evoluzione della malattia e prendere le migliori decisioni terapeutiche.

La degenerazione maculare è una malattia della retina non curabile.
Nel caso della degenerazione maculare secca è possibile aiutare concretamente la capacità visiva residua utilizzando ausilii ottici e ricorrendo all'insegnamento di specialisti in ipovisione, imparando a sfruttare la capacità visiva periferica.
La degenerazione maculare umida può compromettere seriamente la capacità visiva: se diagnosticata in tempo il trattamento laser può rallentare il decorso della malattia.

• Fotocoagulazione con Laser Termico: permette di fotocoagulare i vasi retinici anomali individuati in precedenza con l'esame fluroangiografico: il raggio laser (green) raggiunge le aree sottoretiniche e distrugge i neovasi. Con l'utilizzo del laser la vista non migliora, si interrompe solamente la fuoriuscita di liquido dai neovasi. In casi estremamente selezionati le membrane neovascolari possono essere rimosse chirurgicamente. Solitamente il beneficio ottenuto attraverso questi interventi è modesto e non è esente da rischi poiché si opera su una zona della retina estremamente vulnerabile.
• Terapia Fotodinamica con Verteporfina: è una tipologia di trattamento laser molto complesso che richiede personale altamente specializzato operante in strutture adeguate. Ampiamente studiata nel campo dell'oncologia per il trattamento dei tumori dermatologici, la terapia fotodinamica permette di distruggere la membrana neovascolare maculare attraverso l'iniezione endovenosa di una sostanza farmacologia fotosensitiva che è attivata mediante il trattamento laser.
  La verteporfina svolge una potente azione citotossica legata all'induzione di una trombosi intraluminale con conseguente eliminazione di apporto sanguigno al tessuto patologico.
  La sostanza si accumula selettivamente nelle cellule endoteliali dei neovasi.
  La sua attivazione avviene con l'applicazione di un raggio laser utilizzato sulle aree da trattare, di lunghezza d'onda pari al picco di assorbimento della sostanza stessa (689 nm).
  Il raggio laser utilizzato è di tipo non termico e di conseguenza non provoca danni alla retina sovrastante. La sicurezza, l'efficacia e la selettività di questa terapia sono state dimostrate attraverso numerosi studi sperimentali scientifici.

La terapia combinata:

La terapia combinata (terapia fotodinamica e triamcinolone intravitreale) di recente introduzione è ancora in fase sperimentale e per i suoi numerosi potenziali effetti avversi la diffusione su larga scala potrebbe essere limitata. Tale terapia consiste nell'associare alla terapia fotodinamica una iniezione intravitreale di triamcinolone (corticosteroide) che genera una diminuzione della componente infiammatoria della lesione neovascolare, potenziata dall'azione antiangiogenetica già riconosciuta ai corticosteroidi.

Attualmente l'attenzione si sta rivolgendo anche verso le terapie farmacologiche mirate all'inibizione del processo di angiogenesi che sta alla base della degenerazione maculare umida. Si tratta di molecole inibitrici del VEGF (vascular endothelial factor o fattore vascolare endoteliale), una proteina che sembra giocare un ruolo importante nella crescita di vasi anomali a livello maculare.
Attualmente il VEGF è il più studiato fattore di crescita responsabile di neovascolarizzazione in vari tessuti.

Ausili ottici

Foro maculare

di Antonio P. Ciardella

Il foro maculare consiste in una soluzione di continuo che si sviluppa al centro della macula.
Il danno a carico della macula causa una riduzione delle capacità visive, con l'annebbiamento e/o la distorsione delle immagini.
Caratteristicamente è interessata la porzione centrale del campo visivo, dove può essere avvertita la presenza di una macchia grigio-nera; la visione periferica, al contrario, non è compromessa.

Le cause

Una piccola percentuale si sviluppa in seguito ad un trauma.
Nella maggior parte dei casi il foro è provocato invece da forze trazionali esercitate da parte del corpo vitreo sulla superficie retinica; queste forze determinano un sollevamento della macula.
Con il passare del tempo la trazione determina l'apertura del foro.
I soggetti più frequentemente colpiti sono le donne oltre i 60 anni.

Diagnosi

Con un attento esame oftalmoscopico l'oculista è in grado di diagnosticare la presenza di un foro maculare nella maggior parte dei casi. Nelle fasi iniziali, la diagnosi può essere più complessa. In ogni caso è opportuno eseguire un'OCT e, a volte, una fluoroangiografia.

Prognosi

Nella maggior parte dei casi, il foro maculare, se non viene trattato, aumenta progressivamente di dimensioni e causa una riduzione sempre più marcata della visione centrale; l'acuità visiva può scendere a livelli inferiori a 1/10. Assai più raramente il foro maculare (negli stadi iniziali) può regredire.

Possibilità terapeutiche

Fino a pochi anni fa il foro maculare era considerato una patologia non trattabile.
L'evoluzione delle tecniche chirurgiche ha fatto sì che oggi la chiusura del foro possa essere ottenuta nella maggior parte dei casi attraverso un intervento noto come vitrectomia.
Questo può essere eseguito in anestesia locale ed in regime ambulatoriale: ciò consente al paziente di essere dimesso dal Centro dopo poche ore.
La vitrectomia porta alla rimozione delle trazioni che il vitreo esercita sulla retina e delle eventuali membrane fibrotiche che circondano il foro.
Un miglioramento della funzione visiva si verifica nella maggior parte dei casi; l'entità del miglioramento varia comunque da paziente a paziente: alcuni possono notare differenze notevoli, altri solo un modesto recupero visivo.
Fattori che influenzano la prognosi visiva sono rappresentati dalle dimensioni del foro e dalla sua durata nel tempo.
Al termine della chirurgia nell'occhio si inietta una piccola quantità di gas; questo si riassorbe in circa 2 settimane ed è gradualmente sostituito dai liquidi che fisiologicamente l'occhio produce.
Il gas serve per tamponare la retina e richiede - nei primi giorni- un posizionamento costante a faccia in giu.
Il mantenimento di tale posizione permette al gas di esercitare una pressione contro la porzione posteriore dell'occhio (dov'è situata la macula) e facilita, di conseguenza, la chiusura del foro.

"Il foro maculare: definizione, storia, cause, evoluzione"...
di Antonio P. Ciardella - da Fondazione per la macula ONLUS

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Esami diagnostici

L'edema maculare è la conseguenza della rottura delle barriere ematoretiniche (BER).
Questa rottura può avvenire a livello dell'epitelio pigmentato retinico, ma soprattutto delle cellule endoteliali dei capillari retinici.
La fluorangiografia retinica è un esame in grado di dimostrare la distruzione della BER e di evidenziare l'edema nella sua estensione.
Una valutazione quantitativa dell'ispessimento retinico si può ottenere con la tomografia ottica a radiazione coerente (OCT), un esame non invasivo e ben tollerato.

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Maculopatia miopica

di Luca Ventre

La miopia patologica o degenerativa è caratterizzata da alterazioni anatomo-cliniche dovute all'eccessivo allungamento del bulbo oculare con conseguenti alterazioni del polo posteriore e della periferia retinica.
In questi casi il difetto rifrattivo è superiore alle 6 diottrie e la lunghezza assiale del bulbo supera i 26 mm.
La prevalenza della miopia varia dall'11 al 36%, a seconda delle casistiche, con differenze etniche (più frequente nelle popolazioni asiatiche) e di sesso (con un rapporto maschi/femmine di 1/2).
La prevalenza della miopia patologica varia tra lo 0.2% e il 9.6%.
L'importanza di questa patologia risiede nel fatto che è un'importante causa di minorazione visiva in pazienti giovani (età inferiore ai 50 anni).
Negli USA è la settima causa di cecità legale dopo i 20 anni di età, in Giappone ed in Europa la quinta.
Le alterazioni che possono interessare il polo posteriore sono essenzialmente di due tipi: distrofiche(stafiloma miopico, rotture della membrana di Bruch, atrofia corioretinica, tilted disc syndrome, schisi retinica al polo posteriore, distacco di retina posteriore) ed essudative (neovascolarizzazione coroideale).

Stafiloma miopico

Distrofia e atrofia corioretinica

Distacco della retina

Neovascolarizzazione coroideale

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Maculopatia Senile: niente vitamine

da British Medical Journal

Una delle malattie oculari di cui si parla più frequentemente negli ultimi tempi è la degenerazione maculare senile o degenerazione maculare correlate all'età.
Ai pazienti oculistici è comunemente più nota come maculopatia senile.
Questa malattia, come dice il nome, colpisce la macula della retina cioè la parte centrale e più nobile della retina: quella che ci permette di vedere i minimi particolari.
Per esempio è la macula che ci permette di vedere le dieci righe dell'ottotipo, cioè del tabellone con le lettere che l'oculista fa leggere al paziente per definire la sua acuità visiva e le eventuali lenti di cui ha bisogno.
Se questa zona della retina è malata si può arrivare alla cecità legale, cioè non vedere nemmeno la riga del tabellone corrispondente a 1/10 su 10/10 a metà della distanza standard regolare.
Negli ultimi anni si sono ampliate le possibilità diagnostiche: prima esisteva solo la angiografia retinica con fluoresceina o fluorangiografia,adesso esiste anche la angiografia con verde di indocianina e l'OCT o tomografia ottica a coerenza.
Queste strumentazioni permettono di distinguere le forme di maculopatia che possono avere dei benefici da terapie mediche, parachirurgiche, chirurgiche.
In effetti anche le possibilità terapeutiche sono aumentate: un tempo c'era solo il trattamento con argon laser, che inevitabilmente danneggiava anche le parti sane del tessuti trattato, adesso esiste la terapia fotodinamica che è selettiva andando a colpire solo le parti malate e le iniezioni endoculari con cortisone o sostanze di tipo anti-tumorale.
Tutte queste terapie però nel complesso servono per bloccare la patologia o per rallentarla, difficilmente portano ad un miglioramento.
Si è pensato quindi anche alla prevenzione. Essa si basa sull'evitare i fattori che possono favorire la comparsa della maculopatia: raggi solari, fumo e tutti i fattori che influiscono negativamente sulla circolazione come ad es. il diabete mellito. Negli ultimi anni sono stati proposti farmaci o, per meglio dire, integratori a base di vitamine, antiossidanti ed altri prodotti "protettivi".
Una revisione di tutti i principali studi inerenti l'uso di vitamina A, vitamina C, vitamina E, zinco, luteina, alfa e beta carotene nella prevenzione della maculopatia senile ha portato ad una metanalisi, cioè ad una analisi statistica di tutti i dati nel loro insieme.
Da ciò è risultato che non c'è una riduzione del rischio di essere colpiti da una maculopatia senile con l'assunzione di questi prodotti.
(Da British Medical Journal)

Tomografia a coerenza ottica

di Roberta Rigault de la Longrais

La tomografia a coerenza ottica, o OCT (Optical Coherence Tomography), è una recente tecnica di imaging, non invasiva, che fornisce immagini ad alta risoluzione di sezioni della retina umana in vivo, permettendo la diagnosi, la stadiazione ed il follow-up di numerose affezioni retiniche.
Il potere di risoluzione longitudinale dell'OCT di nuova generazione (OCT III) è di circa 7-10 µm, ben superiore a quello di altre tecniche di diagnosi per immagine, come l'ecografia B-scan e l'oftalmoscopia a scansione laser, che forniscono rispettivamente immagini con una risoluzione di 150 e 300 µm. L'OCT funziona tramite una tecnica di misurazione ottica chiamata interferometria a bassa coerenza.
Il principio di funzionamento dell'interferometria è simile a quello dell'ecografia, differenziandosene per il fatto di sfruttare la riflessione di onde luminose da parte delle diverse strutture oculari piuttosto che la riflessione delle onde acustiche.
La caratteristica principale consiste nel fatto che la velocità della luce è quasi un milione di volte più veloce di quella del suono, consentendo la misurazione di strutture e distanze dell'ordine di 10 µm, contro i 100-150 degli ultrasuoni.
Un'altra caratteristica importante è che l'interferometria ottica, a differenza degli ultrasuoni, non richiede alcun contatto fisico con il tessuto esaminato.
L'OCT proietta sulla retina un fascio di lunghezza d'onda nel vicino infrarosso (820 nm) generato da un diodo superluminescente; confronta quindi i tempi di propagazione dell'eco della luce riflessa dalla retina con quelli relativi allo stesso fascio di luce riflesso da uno specchio di riferimento posto a distanza nota.
Benché la luce riflessa dalla retina sia composta da eco multipli, la distanza percorsa dagli stessi viene determinata tramite la variazione della distanza dallo specchio di riferimento.
L'interferometro OCT rileva elettronicamente, raccoglie, elabora e memorizza gli schemi di ritardo dell'eco provenienti dalla retina.
I tomogrammi vengono visualizzati in tempo reale utilizzando una scala in falsi colori che rappresenta il grado di reflettività dei tessuti posti a diversa profondità: i colori scuri (blu e nero) rappresentano zone a minima reflettività ottica, mentre i colori chiari come il rosso ed il bianco definiscono zone molto riflettenti.
Infine il sistema memorizza le scansioni selezionate, permettendone la successiva elaborazione, tra cui la possibilità di correggere l'effetto dei movimenti oculari longitudinali (ma non di quelli trasversali).
L'OCT è quindi un esame semplice, rapido, non invasivo ed altamente riproducibile, ma è limitato dalla presenza di qualsiasi opacità dei mezzi diottrici (edema o leucomi corneali, cataratta, emovitreo) e dalla miosi.
Le immagini tomografiche ottenute con l'OCT permettono uno studio sia di tipo qualitativo che quantitativo del tessuto retinico, con la possibilità di dirigere la scannerizzazione direttamente verso la zona di interesse grazie alla contemporanea osservazione della retina.
Dal punto di vista qualitativo su ogni scansione si può effettuare un'analisi della morfologia e del grado di reflettività degli strati retinici.
Per quanto riguarda la valutazione quantitativa lo strumento permette di misurare lo spessore della retina, che può anche essere rappresentato in mappe di spessore.

Nella sezione tomografica della regione maculare in condizioni normali si visualizza la caratteristica struttura retinica a strati con la depressione foveale. La superficie di separazione vitreo-retinica appare ben definita, grazie al contrasto tra l'assenza di reflettività del vitreo e la alevata reflettività dello strato delle fibre nervose più superficiali.
Gli strati retinici intermedi possiedono un modesto grado di reflettività.
I fotorecettori, che hanno una disposizione longitudinale, sono otticamente poco riflettenti ed appaiono come una banda scura che separa la neuroretina dal complesso epitelio pigmentato-coriocapillare di elevata reflettività.
Qualche debole segnale di reflettività proviene anche dagli strati più profondi della coroide e della sclera, soprattutto nei casi di assottigliamento o atrofia del tessuto retinico.

Membrane epiretiniche a foro maculare

Attualmente l'OCT è considerato un esame strumentale complementare alla fluoroangiografia ed alla fotografia del fondo oculare per lo studio delle patologie retiniche, ma si sta sempre più sostituendo ad essi soprattutto per quanto riguarda la stadiazione ed il follow-up delle alterazioni dell'interfaccia vitreo-retinica e dei fori maculari.

Nelle fibrosi pre-retiniche (pucker maculare) l'OCT evidenzia un aumento di reflettività della membrana limitante interna o la chiara presenza di una membrana epiretinica, sotto forma di una banda più o meno spessa, di tessuto iperriflettente adeso in uno o più punti alla superficie retinica.
Le trazioni di tali membrane sulla retina vengono chiaramente documentate.
Si possono osservare aumento dello spessore retinico, scomparsa della depressione foveale e presenza di aree a diminuita reflettività all'interno della retina, indice di edema intraretinico.

L'OCT si è rivelato di grande utilità diagnostica e soprattutto prognostica nel caso dei fori maculari, aiutando a riconoscerne i diversi stadi evolutivi.
L'OCT di un foro maculare allo stadio IV mostra una perdita di sostanza a tutto spessore, con bordi ispessiti per edema intraretinico, arrotondati e parzialmente sollevati da liquido sottoretinico.

L'OCT risulta inoltre di grande utilità per la diagnosi differenziale con il foro maculare lamellare, non a tutto spessore, dimostrando con precisione istologica come in quest'ultimo caso la perdita di sostanza interessi solo una parte degli strati retinici interni.
L'OCT è quindi l'esame più indicato per selezionare i casi di foro maculare e di sindrome dell'interfaccia vitreo-retinica potenzialmente suscettibili di trattamento chirurgico (vitrectomia).
La possibilità di misurare le dimensioni del foro maculare assume una notevole importanza a fini prognostici nella programmazione dell'intervento.

L'OCT consente una semplice e sensibile diagnosi dell'edema maculare secondario a retinopatia diabetica, occlusione della vena centrale della retina, uveite, fibrosi pre-retinica o post-intervento di cataratta.
In questi casi le sezioni tomografiche mostrano un aumento più o meno marcato dello spessore della retina, che può mostrare al suo interno aree tondeggianti a ridotta reflettività, segno di accumulo intraretinico di liquido (edema cistoide).
L'ispessimento retinico può essere quantificato e venir rappresentato in mappe di spessore retinico, di evidente utilità nel corso del follow-up del paziente.

L'OCT si è dimostrato molto più sensibile dell'osservazione biomicroscopica nel rilevare piccole variazioni dello spessore retinico. Aggiunge informazioni quantitative alla classica valutazione fluorangiografica.

Corioretinopatia sierosa centrale (CSC)

Nella CSC di tipo acuto l'OCT permette di valutare in modo oggettivo e quantificabile il distacco del neuroepitelio e l'eventuale presenza di piccoli distacchi dell'epitelio pigmentato associati, con la possibilità di monitorarne l'evoluzione spontanea o successiva a trattamento fotocoagulativo.
Anche piccoli sollevamenti del neuroepitelio, non clinicamente identificabili all'esame biomicroscopico, possono essere evidenziati dall'OCT sotto forma di sottili bande a ridotta reflettività comprese tra il complesso EPR-coriocapillare e lo strato dei fotorecettori.
Nei casi di CSC cronica l'OCT fa rilevare alterazioni degenerative a livello dei fotorecettori fino alla loro atrofia, e può dare informazioni sulla prognosi funzionale. In alcuni casi avanzati si rileva una degenerazione cistoide del tessuto retinico maculare.

Degenerazione maculare legata all'età (AMD)

Nell'AMD essudativa l'OCT può essere associato agli esami angiografici per avere ulteriori informazioni sulle caratteristiche strutturali della membrana neovascolare, sulla sua localizzazione al di sopra o al di sotto daell'epitelio pigmentato retinico e sulla presenza di attività essudativa intra e sottoretinica.
L'OCT fa rilevare eventuali distacchi dell'epitelio pigmentato associati alla neovascolarizzazione.
L'OCT può essere particolarmente utile nel follow-up dopo terapia fotodinamica per confermare o meno l'attività essudativa di una lesione quando la fluorangiografia lascia dubbi, e per porre quindi le indicazioni ad un ritrattamento.
L'OCT può essere anche utile per riconoscere e studiare strutturalmente forme particolari di neovascolarizzazione come la vasulopatia coroideale polipoide e la RAP (proliferazione angiomatos retinica).

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Tabella di tutti i farmaci a disposizione per la terapia delle maculopatie delle varie case farmaceutiche, con la percentuale dei dosaggi e dei vari componenti farmacologici rispetto allo studio AREDS 2 sulla terapia delle maculopatie.