Dermatomiosite, che cos'è la malattia rara di cui soffre G. T., marito di Simona Ventura

«Nella vita le prove arrivano, e bisogna saperle superare. Quando nel 2020 a G. è stata diagnosticata questa malattia, che aveva anche sua madre, gli ho detto: vedrai che riusciamo a fermarla. 

E in effetti la malattia, anche se non può regredire, sta rallentando, grazie alle terapie e alle cure ricevute dall’Ospedale San Matteo di Pavia».

Lo ha detto Simona Ventura, parlando di suo marito G. T.: la patologia cui la presentatrice ha fatto rifermento è la dermatomiosite, una malattia autoimmune che provoca infiammazioni muscolari e sulla pelle, ma che può anche coinvolgere altri organi, come i polmoni e il cuore. 

T. ne aveva già parlato in un’intervista a Oggi del 2024: «Dopo una lunga serie di visite è arrivata la diagnosi. 

Ho provato la disperazione assoluta: il 45 per cento dei miei polmoni era ormai compromesso. A 60 anni probabilmente avrei dovuto fare un trapianto, con tutti i rischi che comporta». 

Ma «dopo un mese di grande tristezza si è fatta avanti in me la forza per superare questo trauma. Affronto il quotidiano e le cure come un gendarme…».

La stessa malattia aveva colpito anche sua madre: «A lei si era manifestata nel giugno del 2006 e nel luglio del 2010 è mancata». 

Ma oggi, rispetto ad allora, sono disponibili nuove terapie: «I farmaci che prendo io non erano stati ancora testati. 

Mia madre è morta dopo quattro anni, ma già a otto mesi dalla diagnosi non riusciva più a camminare e si nutriva con il sondino». 

Attualmente, invece «peggioro, perché è una malattia irreversibile, ma molto più lentamente rispetto a prima».

«La dermatomiosite è una malattia infiammatoria di origine autoimmune, caratterizzata da un’infiammazione dei muscoli, e da lesioni tipiche della cute», si legge sul sito ISS salute dell' Istituto Superiore della Sanità. «In alcuni casi sono coinvolti anche organi interni come polmoni ed esofago e, di conseguenza, possono comparire difficoltà respiratorie e problemi di deglutizione e digestione. 

Talvolta può essere colpito anche il cuore. 

Si tratta inoltre una malattia rara (4 casi su 100.000 persone) e può manifestarsi sia negli adulti, sia nei bambini. 

Negli adulti, di solito compare tra i 40 e i 60 anni di età; nei bambini, appare più spesso tra i 5 e i 15 anni. 

La dermatomiosite colpisce più donne che uomini, con un rapporto di circa 3 a 1».

«Esistono molte varianti di malattia e possono avere nomi diversi. 

La forma di cui soffre G. T., nello specifico, è una dermatomiosite amiopatica», spiega Lorenzo Cavagna, Professore Associato di Reumatologia all’ Università di Pavia e Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Responsabile Ambulatorio Connettiviti.

«La dermatomiosite è una malattia cronica che progredisce lentamente e può avere anche fasi di remissione. Non si tratta quindi di curarla definitivamente, piuttosto di tenerla sotto monitoraggio e controllo continuo. 

Si parte in genere dall'uso del cortisone, che però viene ridotto appena possibile, cercando di eliminarlo del tutto. 

Si associano poi vari tipi di immunosoppressori e, nei casi in cui è possibile, terapie antifibrosanti, che riducono la progressione della fibrosi».

Al San Matteo avete adottato un particolare approccio terapeutico, che è diventato un modello internazionale: ce ne parla?

«Utilizziamo un approccio multidisciplinare, caratterizzato prima da una raccolta di dati clinici e di laboratorio, definendo quali organi siano interessati dalla malattia, poi da una discussione del caso e quindi da una visita specialistica insieme ai colleghi interessati. 

T. è stato valutato presso l'Ambulatorio Multidisciplinare Pneumo-Reumatologico, che è in funzione nel nostro Ospedale dal 2018 (con i pneumologi Professor Angelo Corsico, Direttore della Pneumologia, la Dottoressa Federica Briganti e la Dottoressa Valentina Vertui; i reumatologi sono, oltre al Professor Cavagna stesso, la Dottoressa Veronica Codullo e il Dottor Giovanni Zanframundo). 

Crediamo molto nella multidisciplinarietà perché spesso in queste malattie sistemiche possono essere coinvolti diversi organi. 

Per chi segue il paziente è cruciale quindi avere un approccio olistico e noi siamo stati tra i primi al mondo a creare un'ambulatorio multidisciplinare che si occupa di pazienti con casi diversi di interstiziopatia polmonare. Ne abbiamo valutato a oggi più di 500, un numero grandissimo. 

Siamo un centro esperto e siamo anche coinvolti nella ricerca, grazie all’azione congiunta di Policlinico e Università».

Come viene trattata nello specifico una dermatomiosite amiopatica (come quella di cui soffre G. T.)?

«Chiaramente, le terapie sono personalizzate da paziente a paziente. 

In genere, come primo approccio si affronta la fase infiammatoria trattandola con corticosteroidi. 

Si utilizzano poi immunosoppressori e farmaci antifibrotici per stabilizzare la malattia ed evitare che la fibrosi progredisca. 

Se si riesce a rallentarne la progressione, si fa poi un tapering, cioè una riduzione di quelli che sono i trattamenti: in questo caso la terapia prevede solo un immunosoppressore e una bassa dose di cortisone. 

Durante la fase di stabilizzazione ovviamente il paziente segue un follow up di monitoraggio a scadenze molto ravvicinate, in modo da poter subito intervenire nel caso in cui si rendesse necessario una nuova modifica della terapia».

Quali pensa possano essere i tempi per determinare una cura capace di rendere più inoffensiva possibile questa patologia?

«Credo pochi anni. 

Pensiamo che, mentre da una parte stiamo sperimentando farmaci già in commercio per la cura di altre malattie autoimmuni ma per cui sembrano esserci evidenze che possano funzionare anche nel trattamento delle malattie polmonari interstiziali, dall’altra abbiamo la possibilità di poter studiare in anteprima farmaci sperimentali, tramite appunto trial clinici che rappresentano per i pazienti opzioni di efficacia terapeutica in più, sperando che poi questi farmaci possano risultare risolutivi su alcuni ed essere messi in commercio, rendendoli disponibili per tutti».

fonte  https://www.vanityfair.it/article/dermatomiosite     2025